|
Автор Administrator
|
|
11.11.2009 г. |
|
Страница 58 из 83 гипотрофия мышц, парестезии нижних конечностей, двигательные нарушения, нарушение функции сфинктеров. Из периферических симптомов этого заболевания можно отметить обызвествление артерий, гиперемию, диффузный склероз сосудов головного мозга, почек и сердца.
У части больных отсутствуют как субъективные, так и объективные признаки заболевания, и лишь случайно при рентгенологическом исследовании выявляются характерные изменения. Часто наблюдается печеночная и почечная колики.
Из лабораторных данных характерным считается повышение активности щелочной фосфатазы в 20-30 раз против нормы. Очевидно, это связано с процессом усиленной резорбции костной ткани.
На рентгенограмме обнаруживается перестройка костной ткани: накопление в ней мягкотканных образований, грубоволокнистых тяжей костного вещества, локальный остеолиз позвоночника, очаги остеосклероза.
Поражение задних отделов дуг позвонков, как и остистых отростков, сопровождается их утолщением и, следовательно, может вызывать сужение межпозвоночных отверстий, спинномозгового канала с последующим развитием неврологической симптоматики. Тяжелые нервные нарушения могут возникать также вследствие перемещения измененных тел позвонков и межпозвонковых дисков.
Рентгенологически выявляется деформация тел позвонков, которые чаще всего приобретают двояковогнутую форму- Разрушаются покровные пластинки, расширяется центральная часть межпозвонковых дисков. В некоторых случаях в результате разрушения покровных пластинок межпозвоночные диски проникают в тело позвонка и постепенно происходит их полное слияние. Процесс замещения костной ткани фиброретикулярной иногда охватывает целый отдел позвоночника, который превращается в однородную массу - позвоночный блок.
Морфологическая картина сращенных позвонков при болезни Педжета сходна с картиной, наблюдаемой при приобретенных синостозах. Отмечаются уменьшение высоты тел слившихся позвонков, больше в передней части, и исчезновение межпозвонковых дисков. Позвоночные блоки наблюдаются у 12 % больных болезнью Педжета и только у 3 % больных с другими поражениями позвоночника. У части больных определяются участки изолированного остеолиза (очаги фиброретикулярной ткани). У некоторых больных в поздней стадии обнаруживаются очаги остеосклероза. В наиболее нагруженных участках костей отмечается интеро-стальный и периостальный рост костной ткани.
Диагностика. Диагноз устанавливают на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных (увеличение концентрации щелочной фосфатазы). При дифференциальной диагностике следует прежде всего иметь в виду фиброзную остеодистрофию, флюороз (фтористая остеопатия), рак молочной железы, предстательной железы.
ПАХИДЕРМОГИПБРОСТОЗ
Клиническое описание этого сложного заболевания было сделано в прошлом веке [Fridrich, 1868], более детальное изучение проводилось значительно позже [Аг-vald, 1891].
Этиология и патогенез болезни остаются невыясненными. Многие авторы обращают внимание на семейственность заболевания. В литературе описано более 30 семейных случаев болезни [Kaffarnik et al., 1966]. В этиологии пахидсрмогипсростоза большое значение придают гормональному фактору. Наблюдаются повышенное выделение 17-кетостероидов, особенно кортизона, и уменьшение выделения аллотетрахондрокортизола и альдосте-рона.
Патологическая анатомия. Характерной патоморфо-логической особенностью данного заболевания является пролиферация надкостницы, поверхность которой становится неровной. Костный мозг превращается в губчатое вещество, нередко заполняя всю костномозговую полость. По краям плоских костей
|
