|
Страница 44 из 83 мало содержится йода, натрия, кобальта, фосфора. Изменение содержания указанных минералов, вероятно, влияет прежде всего на суставной хрящ. Об этом свидетельствует обнаружение биомеханических и гистологических изменений мембраны хрящевых клеток. Изменяется содержание коллагена в суставном хряще. Нарушается липидный обмен.
Морфологически обнаруживают грубые дегенеративные изменения в костно-суставных тканях с преимущественной локализацией в суставах конечностей и позвоночнике.
Клиника. Первые признаки болезни обычно появляются в раннем возрасте (после 8 лет), хотя нередко они могут возникать и в возрасте старше 15 лет. Начало заболевания постепенное, незаметное. Больные отмечают усталость, боли в костях, позвоночнике и суставах, тугоподвижность. Нередко начало болезни совпадает с физической травмой, физическим напряжением, охлаждением, острой инфекцией. У части больных патологический процесс клинически проявляется подостро: возникают сильные боли в позвоночнике, суставах и мышцах, мышечные подергивания, парестезии.
При осмотре отмечается отставание ребенка в росте, у взрослых - низкий рост. По данным Л. Ф. Кравченко (1961), средний рост взрослого мужчины 162[AMP]plusmn;0,5 см, женщины 146 [AMP]plusmn;0,5 см. Это прежде всего объясняется поражением позвоночника (особенно рано грудного, а затем и поясничного отделов). Наблюдается утолщение дистальных суставов пальцев, умеренное ограничение в них движения. Такие же изменения возникают в плюсне фаланговых суставах.
Характерным признаком заболевания является коротко п а л ост ь. Нередко развиваются мышечные контрактуры. В суставах определяется зруст, иногда появляется припухлость. Деформация суставов происходит вследствие увеличения эпифизов, смещения оси конечности, периартритов. Наиболее рано и часто поражаются дистальные. межфаланговые суставы кистей. Грубо нарушается форма коленных, голеностопных и локтевых суставов.
При поражении тазобедренных суставов наблюдаются "утиная" походка, гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, ограничение отведения и ротации бедра.
В более поздней стадии заболевания отмечаются укорочение трубчатых костей, выраженный гиперлордоз поясничного отдела, атрофия мышц. Наблюдаются неврологические нарушения: нарушение сна, снижение памяти, головная боль, раздражительность, плаксивость. Как сообщает Е. Е. Устинова (1983), при этой болезни чаще, чем в контрольной группе, повышается артериальное давление, появляются боли в области сердца и расширение его границ. У части больных наступают общее похудание, атрофия мышц. Кожа морщинистая, тургор снижен. Ногти тусклые. Нередко развиваются бронхит, эмфизема легких, гастрит, гипотония.
Различают три стадии болезни [Устинова Е. Е., 1983]. Первая стадия характеризуется деформацией и утолщением проксимальных суставов II-III пальца кистей, небольшим ограничением движений суставов, вторая деформацией межфаланговых суставов и 2-3 крупных суставов, "короткопалостью", атрофией мышц, третья - более выраженной "короткопалостью", значительной деформацией суставов конечностей и ограничением движения в них.
Уже в ранней стадии при рентгенографии обнаруживается гиперлордоэ поясничного отдела позвоночника. Изменяется форма тел позвонков, уменьшается их высота. Усиливается вогнутость верхних и нижних поверхностей тел позвонков (вид двояковогнутой линзы). Возникают остеофиты, которые нередко внедряются
|
