|
Автор Administrator
|
|
11.11.2009 г. |
|
Страница 42 из 83 полученной путем биопсии коленного сустава, гистологически выявляются специфические для охроноза изменения: в синовиальных ворсинках и строме обнаруживаются многочисленные полиморфные кристаллы коричневого (при окраске гематокси-лин-эозином), или зеленого (при окраске толуидиновым синим), или малинового (при окраске по Браше) цвета.
На участках отложения пигмента отмечаются гиперемия, отек и скопление мононуклеарных клеток. В цитоплазме некоторых макрофагов наблюдаются многочисленные зерна гемосидерина, дающие положительную реакцию на берлинскую лазурь. Среди клеточных скоплений располагаются единичные гигиантские многоядерные клетки с фагоцитированными включениями, дающими слабоположительную реакцию на гомогентизиновую кислоту, участки умеренного фиброза и набухания коллаге-новых волокон. В глубоких отделах синовиальной оболочки определяются фибробластическая реакция и склероз.
Синовиальная жидкость обычно желтого цвета, прозрачна. В 1 мм2 ее содержится 200-400 клеток из них нейтрофилов 10-15%, лимфоцитов 60-70%, гистиоци-тов 20-25%. После центрифугирования в осадке выявляются аморфные и кристаллические массы темно-коричневого цвета.
Участок хрящевой ткани, полученный при биопсии, имеет обычно коричневый цвет, на открытом воздухе эта ткань темнеет. Отмечается преимущественно поражение хряща поверхностных слоев, расположенных в непосредственной близости от синовиальной оболочки.
Как известно, гомогентизиновая кислота откладывается в суставном хряще и в других скудно васкуляри-зованных тканях с небольшой интенсивностью обмена веществ, к которым она обнаруживает избирательное сродство и где превращается в охронотический пигмент алкаптон. Хрящ становится неэластичным, хрупким, ломким, трескается и распадается на мелкие кусочки, которые становятся свободными суставными телами и откладываются в синовиальной сумке.
Диагностика и дифференциальная диагностика. Как уже отмечено, охроноз (отложение алкаптона в тканях) наблюдается только у 50 % больных алкаптонурией. Диагностировать алкаптонурию можно только на основании выявления гомогентизиновой кислоты в моче (потемнение мочи при ощелачивании и стоянии на открытом воздухе).
При отложении алкаптона в тканях появляется ряд характерных признаков болезни.
Для ранней стадии охроноза типичны следующие симптомы: 1) появление темно-коричневых пятен на склерах, ушных раковинах, носе; 2) умеренные периодические боли и тугоподвижность в поясничном отделе позвоночника; 3) кратковременный реактивный синовит коленного сустава; 4) артралгия; 5) наличие гомогентизиновой кислоты в моче; б) на рентгенограмме поясничного отдела позвоночника очаги уплотнения - склерозирования в области фиброзного кольца межпозвоночных дисков; 7) в синовиальной жидкости кристаллические массы темно-коричневого цвета; 8) в биопсийном материале синовиальной оболочки гистологически выявляемые полиморфные кристаллы, мало выраженные признаки воспаления (гиперемия, отек, скопления мононуклеарных клеток) . Следует отметить, однако, что полный набор перечисленных симптомов выявляется далеко не у каждого больного.
Позднюю стадию заболевания легко диагностировать, если врачу известны основные клинические симптомы поражения. Кроме перечисленных симптомов, проявляются выраженные изменения в позвоночнике: 1) кифоз или сглаженность поясничного лордоза, увеличение грудного кифоза; 2) уплотнение подкожной жировой клетчатки и мышц спины, кожи лица; 3) ограничение подвижности позвоночника;
|
